Синдром Шарпа

Что такое соединительная ткань?

Соединительная ткань составляет структуру нашего тела. Соединительная ткань состоит из двух главных составляющих: коллагена и эластина. Существует много различных коллагеновых протеинов, количество которых варьирует в каждом виде ткани тела. Эластин - это другой белок, который отвечает за способность кожи растягиваться. Эластин является главным компонентом связок (ткани, которые держат кости вместе).
Синдром Шарпа - это заболевание, характеризующееся патологическими изменениями эластина и коллагена. Это заболевание часто характеризуется различными патологическими нарушениями в иммунной системе.

Какие заболевания влияют на соединительные ткани?

Заболевания соединительных тканей, которые только передаются по наследству, включают синдром Марфана (патологии тканей сердечно-сосудистой системы, легких, глаз и скелета) и синдром Элерса-Данлоса (гиперрастяжимость кожи, гиперподвижность суставов). Эластическая псевдоксантома - это наследственное заболевание, характеризующееся нарушением образования эластических волокон с поражением кожи, глаз и сердечно-сосудистой системы. При других болезнях соединительных тканей не обнаруживаются какие-либо патологические изменения, как единственная причина их развития. Болезни соединительных тканей происходят по неизвестным причинам. Они характеризуются как группа заболеваний, связанных с чрезмерной активностью иммунной системы, при которых обнаруживаются патологические антитела в крови.
Классическими болезнями соединительных тканей являются системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, полимиозит и дерматомиозит. У каждой из этих болезней есть характерные признаки, которые врач распознает во время обследования. Также при каждой из болезней обнаруживаются изменения в крови, патологические антитела. Однако каждая из этих болезней может развиваться медленно или стремительно, начиная от слабых неясных проявлений до того, как будет установлен точный диагноз болезни. Если же признаков патологий не обнаружилось, то тогда врачи часто относят болезнь к виду «неопределенная болезнь соединительных тканей». Это значит, что все те классические признаки, которые обычно присутствуют при заболевании, не были обнаружены, но есть некоторые симптомы заболевания. У некоторых людей с неопределенной болезнью соединительных тканей, может и не быть полного набора всех тех характеристик заболевания, или у них может протекать болезнь в обычной, классической форме.


Что такое смешанный коллагеноз?

Смешанный коллагеноз, впервые описанный в 1972 году, считается «наложением» трех болезней, а именно системной красной волчанки, склеродермии и полимиозита. Пациенты с таким "набором" имеют все три болезни сразу. У таких людей обычно высокий уровень антител в крови. Симптомы данных болезней окончательно развиваются, и компонент одной из болезней остается ведущим, чаще всего склеродермии.
Еще неизвестно, как может развиваться синдром с наложением сразу трех видов болезней. Поэтому, например, у больных может наблюдаться ревматоидный артрит и системная красная волчанка.